Neurolupus with multiple cerebral vascular infarctions and postpartum psychosis manifestations: A diagnostic and therapeutic challenge

Abstract

Background: Neurolupus is mediated by inflammation and autoimmunity in the nervous system. Its initial presentation as psychosis is rare, posing diagnostic and therapeutic challenges.
Case presentation: A 36-year old woman presented at four weeks postpartum with acute psychosis, depression and cognitive dysfunction. Three months later, cerebrovascular involvement was suspected due to aphasia. Brain MRI showed multifocal infarctions, and autoimmune antibodies fulfilled criteria of Systemic Lupus Erythematosus.
Outcome: She was treated successfully with corticosteroids and immunosuppressors, and is on azathioprine as maintenance therapy.
Conclusion: Acute psychosis in postpartum period can be due to organic causes, there should be a high index of suspicion of autoimmune disease as neurolupus.

English title: Neurolupus avec infarctus cérébraux multiples et psychose postpartum: Difficultés diagnostiques et thérapeutiques 

Introduction: Le neurolupus englobe les manifestations neurologiques centrales et psychiatriques au cours du lupus érythémateux systémique, qui sont dues à une atteinte auto-immune et une inflammation chronique du système nerveux. La présentation initiale du neurolupus comme psychose en période postpartum est rare et pose des difficultés diagnostiques et thérapeutiques pouvant retarder la prise en charge.

Présentation du cas: Nous présentons le cas d`une femme de 36 ans sans antécédents précédents de lupus érythémateux dissémine ni de troubles psychiatriques, qui a quatre semaines postpartum à présente une psychose aigue associe à une dépression et des troubles cognitifs. Au bout de trois mois, elle a présenté de façon brutale une aphasie faisant évoquer une atteinte cérébrovasculaire. Un bilan a la recherche d`une cause organique a objectivé a l`IRM cérébrale de multiples lésions d`infarctus dissémines en plusieurs territoires vasculaires. Le dosage des anticorps antinucléaires, d’anticorps anti-ADN natif, anticorps anti-Sm était anormales. Devant ce tableau clinique, immunologique et l`imagerie, nous avons évoqué le diagnostic de neurolupus.

Evolution: La patiente a bénéficié d’un traitement immunosuppresseur à base de corticoïdes, ensuite relayé avec du cyclophosphamide, puis Azathioprine. Elle a également été traitée par administration de la risperidone et de l’aspirine à 100mg/jour pour prévenir un éventuel accident vasculaire cérébral secondaire. L`évolution a été favorable, marquée par la disparition des symptômes psychotiques et neurologiques au bout de quelques mois, si bien qu’elle a repris ses activités normales.

Conclusion: Les troubles psychotiques aiguées associées à des troubles neurologiques en postpartum peuvent être due aux causes organiques. Devant une forte suspicion d`auto-immunité, le neurolupus doit être évoqué.