Les Nævus Congénitaux géants : à propos d’un cas à Libreville

Abstract

English title: The Giant Congenital Nevi: About a Case of Libreville

Le nævus congénital géant correspond à des lésions cutanées bénignes,présentes dès la naissance. Son évolution est marquée par le risque de  transformation maligne. La prise en charge thérapeutique doit être instaurée dès le jeune âge afin d’éviter au patient et à  son entourage des répercussions esthétiques et psychosociales importantes. Nous illustrons à travers cette observation le cas d’un nouveau-né qui présente un nævus congénital géant. Il s’agit d’un nouveau-né de sexe féminin, issu d’une grossesse menée à terme, qui présente depuis sa naissance une plaque pigmentée asymptomatique d’une taille entre 12cm/10cm siégeant au niveau du dos, du
tronc parsemée de quelques espaces saints, associé à des lésions similaires au niveau de la fesse. Le diagnostic retenu était celui d’un nævus congénital géant. Les nævus congénitaux de grande taille sont exceptionnels 1/2000 à 10000 naissances. La hantise est la transformation maligne en mélanome. D’ailleurs le mélanome est dans 30% des cas associé à un nævus congénital géant et est le plus souvent précoce (10 premières années de vie) et son pronostic est généralement catastrophique. La deuxième complication est la mélanose neuroméningée qui est une manifestation rare qui associe des manifestations pigmentaires à la fois cutanées et  méningoencéphaliques. L’atteinte du système nerveux se manifeste par une hydrocéphalie et par des signes de localisation indiquant la réalisation d’une IRM. Le traitement des nævus congénitaux est très difficile. Les excisions itératives sont proposées associées à des techniques d’expansion cutanées. Les alternatives sont la dermabrasion, le laser CO₂ et le curetage en période néonatale. Les nævus
congénitaux géants sont exceptionnels, de pronostic fâcheux et sont de prise en charge thérapeutique difficile. Le nouveau-né a été déclaré perdu de vue du service.

Mots clés : nævus congénital géant, nouveau-né, Libreville-Gabon