Evaluation de la thymectomie dans la prise en charge de la myasthénie auto-immune

Abstract

La myasthénie est une pathologie auto-immune rare et incurable. Les traitements actuels demeurent symptomatiques visant à stabiliser la maladie en contrôlant les symptômes, allongeant les périodes de rémission et prévenant d’éventuelles complications. La thymectomie est l’un des aspects de l’arsenal thérapeutique. L’objectif de notre étude est de déterminer le bénéfice de la thymectomie ainsi que des facteurs prédictifs d’une bonne réponse. Nous avons mené une étude transversale prospective sur une population de 40 myasthéniques diagnostiqués chez qui nous avons réalisé des thymectomies entre la période de juillet 2019 et octobre 2021. Avec un recul moyen de 14.1mois. La population d’étude était 21 femmes (52,50%) pour 19 hommes (17.50%). L’âge moyen est de 42.8 ans avec une médiane de 41 ans, un minimum de 21 ans et un maximum de 70 ans. Les classes Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA) étaient de 32.5% classe IIa, 57.5% IIb, 10% IIIa. Les TDM préopératoires retrouvaient : 45% de thymomes encapsulés,37.5% d’hyperplasies thymiques et 17.5% de thymomes infiltrants. Le  Délai avant chirurgie était en moyenne de 19.9 mois et une médiane de 10 mois, allant d’un minimum de 03 mois à un maximum de 204 mois (17 ans). Nous avons réalisés chez 39 patients (97.5%) une thymectomie large avec résection R0 contre un seul cas de réséction R2 (2.5%). La durée moyenne du drainage est de 3.125 jours et la médiane est de 3 jours Avec au minimum 02 jours dans 35% des cas et au maximum 05 jours dans 12.5% des cas. La moyenne du séjour post opératoire était de 6.1 jours et la médiane est de 06 jours, avec un minimum de 05 jours chez 45% des patients même en dehors de toutes complications et un maximum de 10 jours retrouvé chez deux patients (5%). En termes de rémission post opératoire les résultats selon la MGFA était de 77.5 de stade I, 2.5% de stade D, 15% de stade U, et 5% de W. Selon Filippi, les stades 3 étaient les plus fréquents 50%, suivi des stades 2 avec 27.5%, les stades 4 représentaient 15%, et 7.5% de stades 5. La meilleure réponse obtenue était chez 25% (10 patients) de la population d’étude représentée par le stade 2 de De Filippi. Aucun facteur n’a présenté de corrélation avec une amélioration neurologique. Nos résultats sont comparables à ceux des études internationales en termes de bénéfices neurologiques. La morbidité opératoire est similaire aux séries réalisées par sternotomie conventionnelle néanmoins en comparaison avec des séries thoracoscopiques ou robot assistées les durées de drainage et d’hospitalisations semblent plus courtes. Nous n’avons pas décelé de facteurs pronostiqus de bonne réponse dans notre population d’étude. Notre étude nous a permis de percevoir le réel bénéfice de la thymectomie chez les myasthéniques, les critères de bonne réponse ne devraient plus être une barrière. Notamment l’âge, le sexe, le délai de chirurgie et surtout la présence de lésions thymiques. Elle doit être discutée et proposée chez tout patient myasthénique en dehors des myasthénies avec Anti Corps Muscle Specific tyrosine Kinase (AC MUSK) positifs. 

Myasthenia gravis is a rare and incurable autoimmune disease. Current treatments remain symptomatic, aiming to stabilize the disease by controlling symptoms, lengthening remission periods and preventing possible complications. Thymectomy is one of the aspects of the therapeutic arsenal. The objective of our study is to determine the benefit of thymectomy as well as predictive factors of a good response. We conducted a prospective study on a population of 40 diagnosed myasthenic patients in whom we performed thymectomies between the period of July 2019 and October 2021. With an average follow-up of 14.1 month. The study population was 21 women (52.50%) of 19 men (17.50%). The average age is 42.8 years with a median of 41 years, a minimum of 21 years and a maximum of 70 years. The MGFA classes were 32.5% class IIa, 57.5% IIb, 10% IIIa. Preoperative CT scans found : 45% encapsulated thymomas, 37.5% thymic hyperplasia and 17.5% infiltrating thymomas. The time before surgery was on average 19.9 months and a median of 10 months, ranging from a minimum of 03 months to a maximum of 204 months (17 years). We performed in 39 patients (97.5%) a wide thymectomy with R0 resection against a single case of R2 resection (2.5%). The average duration of drainage is 3,125 days and the median is 3 days With a minimum of 02 days in 35% of cases and a maximum of 05 days in 12.5% of cases. The average is 6.1 days and the median is 06 days, with a minimum of 05 days in 45% of patients even without any complications and a maximum of 10 days found in two patients (5%). In terms of postoperative remission the results according to the MGFA were 77.5 of stage I, 2.5% of stage D, 15% of stage U, and 5% of W. According to Filippi, stages 3 were the most frequent 50%, followed by stage 2 with 27.5%, stage 4 represented 15%, and stage 5 7.5%. The best response obtained was in 25% (10 patients) of the study population represented by stage 2 of De Filippi. No factor showed a correlation with neurological improvement. Our results are comparable to those of international studies in terms of neurological benefits. Operative morbidity is similar to series performed by conventional sternotomy, however, in comparison with thoracoscopic or robot-assisted series, drainage and hospitalization times seem shorter. We did not detect any prognostic factors for a good response in our study population. Our study allows us to perceive the real benefit of thymectomy in myasthenics, the criteria for good response should no longer be a barrier. In particular the age, the sex, the delay of surgery and especially the presence of thymic lesion. It should be offered to any myasthenic patient except myasthenia gravis with positive AC MUSK.