Association très rare d’un kyste dermoïde frontale avec un syndrome polymalformatif cérébral : revue de la littérature autour d’une observation

Abstract

Le kyste dermoïde est une formation tumorale bénigne. Il s’agit d’une pathologie d’origine presque toujours congénitale tout comme l’agénésie du corps calleux. L’oxycéphalie est un type particulier de craniosténose d’origine différente des autres. Son étiologie reste pour une large part inconnue de nos jours. La présence simultanée de ces deux entités pathologique chez le même sujet est exceptionnelle. Dans la littérature aucun cas décrit associant kyste dermoïde intracrânien, agénésie du corps calleux et oxycéphalie n’a été retrouvé. Les auteurs rapportent un très rare cas associant un kyste dermoïde à une microcéphalie chez un patient de trois ans. Une fois l’expression clinique manifestée, la prise en charge chirurgicale du kyste et/ou de la craniosténose devient un impératif. Le résultat est fonction de la précocité du traitement et de l’empreinte cérébrale initiale laissée par les lésions.

Mots clés: cerveau, craniosténose, kyste dermoide, syndrome polymalformaltif

English Abstract

Dermoid cyst is a benign tumor. This is an original pathology which is almost always congenital presenting as agenesis of the corpus callosum. Oxycephaly is a special kind of craniosynostosis of different origin than the others. Its etiology remains largely unknown to this day. The simultaneous presence of these two pathological entities in the same subject is exceptional. No case found in the literature describes an association involving intracranial dermoid cyst, corpus callosum agenesis and Oxycephaly. We report a rare case involving a dermoid cyst with microcephaly in a three-year old patient. Once clinically expressed, surgical treatment of the cyst and / or craniosynostosis becomes imperative. The outcome depends on early treatment and the initial cerebral mark left by the lesions

Keywords: brain, craniosynostosis, dermoidcyst, polymalformative syndrome