Sarcome d'Ewing extrasquelettique de l'espace parapharyngé à propos d'un cas

Abstract

Le sarcome d'Ewing extrasquelettique est une tumeur maligne le plus souvent retrouvée chez les enfants et les adolescents dont la localisation cervico-faciale reste rare. Dans l'espace parapharyngé, le diagnostic est souvent tardif avec un pronostic péjoratif. Nous rapportons le cas clinique d'une patiente âgée de 37 ans, admise en urgence pour dyspnée inspiratoire dans un tableau d'asthénie et d'anorexie. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) cervicale a objectivé un processus au dépend de l'espace parapharyngé droit obstruant la quasi-totalité de la lumière pharyngée. L'étude anatomopathologique, immunohistochimique et cytogénétique, a conclu à un sarcome d'Ewing extrasquelettique. Le bilan d'extension était négatif. La patiente a reçu de la chimiothérapie. Le sarcome d'Ewing extrasquelettique de l'espace parapharyngé est une entité très rare: seulement 4 cas ont été retrouvés dans la littérature. Néanmoins les caractéristiques cliniques et paracliniques restent semblables. C'est un néoplasie qui doit être connue afin de porter un diagnostic précoce en vue d'améliorer le pronostic et la prise en charge.