Syndrome de McCune-Albright: à propos d´un cas et revue de la littérature

Abstract

Le syndrome de McCune-Albright est une maladie héréditaire caractérisée par l'association d'une dystrophie fibreuse de l'os, des taches cutanées café au lait et d'une puberté précoce révélant une hyperactivité endocrinienne. Sur le plan génétique, cette maladie est due à une mutation de la protéine Gs responsable d'une activation de l'adénylate cyclase avec production excessive de l'AMPc. La morphologie particulière des taches café-au-lait doit évoquer précocement le diagnostic. Son traitement dépend de l'endocrinopathie dont souffre le patient et de l'étendue de la dysplasie fibreuse. Les bisphosphonates ont prouvé leur efficacité sur les douleurs osseuses et la limitation de la dysplasie fibreuse. La chirurgie garde sa place dans les formes compliquées. Nous rapportons un cas rare d'un syndrome de McCune-Albright compliqué d'une fracture du fémur chez une fille de 12 ans et nous mettons au point les caractéristiques cliniques et paracliniques de cette entité pathologique.