Expression génitale isolée du syndrome de Stevens-Johnson

Abstract

Le syndrome de Stevens-Johnson (SSJ) est une affection dermatologique et systémique qui peut engager le pronostic vital, il est presque toujours d´origine médicamenteuse, caractérisé par une destruction étendue de l´épiderme, associée parfois à l´atteinte d´autres épithéliums. Les mécanismes immunologiques ne sont que partiellement élucidés. L´hypothèse actuelle est une hypersensibilité retardée avec présence de lymphocytes T cytotoxiques, spécifiques du médicament inducteur, dans le sang et la peau des patients. Sur le plan clinique, les symptômes apparaissent 1 à 3 semaines après le début de la prise du médicament incriminé, le patient développe un prodrome associant sensation de malaise, fièvre, céphalées, toux, et kératoconjonctivite. Des macules, souvent sous forme de “cocarde”, apparaissent alors brutalement, ces lésions apparaissent simultanément ailleurs sur le corps, confluent en de grandes bulles flaccides et se décollent sur une période de 1 à 3 jours. Le diagnostic est souvent établi grâce à l'apparence des lésions et à la progression rapide des symptômes. L´examen histologique de la peau décollée montre un épithélium nécrotique caractéristique. Le traitement repose sur les soins de support, la cyclosporine, la plasmaphérèse ou les immunoglobulines IV, la corticothérapie précoce et les inhibiteurs du TNF (Tumor Necrosis Factor)-alpha ont été utilisés. Le taux de mortalité reste élevé. La particularité de notre observation est l´atteinte génitale isolée, 6 jours suite à la prise d´un anti-inflammatoire non stéroïdien, malgré la prise en charge rapide en milieu de réanimation le patient a présenté rapidement une défaillance multi viscérale avec décès par un état de choc réfractaire.