Syndrome de Rapunzel chez une enfant trisomique 21: à propos d´un cas

Abstract

Le trichobezoard est une pathologie rare, elle correspond à la présence de cheveux et ou de fibres au niveau du tube digestif, conséquence d´une attitude compulsive (trichotillomanie) et d´un trouble de comportement alimentaire (trichophagie). Le trichobézoard gastrique est le plus fréquent, peut s´étendre à l´intestin grêle arrivant parfois à la dernière anse iléale, voire au côlon transverse, réalisant ainsi le syndrome de Rapunzel. Nous rapportons un cas de trichobézoard gastroduodénal et grêlique chez une jeune fille de 6 ans avec faciès trisomique, consulte pour des douleurs abdominales récidivantes depuis 01 mois avec une suspicion de lymphome digestif chez qui le diagnostic de trichobézoard est fait en per opératoire. Notre but est de donner un aperçu sur l´historique de cette affection rare et de préciser les modalités diagnostiques et thérapeutiques.

English abstract

Trichobezoard is a rare condition characterized by a gastric mass composed of hair or fibers due to a compulsive attitude (trichotillomania) and an eating disorder (trichophagia). Gastric trichobezoar is the most common form and may extend into the small bowel, sometimes reaching the last ileal loop, or even the transverse colon, resulting in Rapunzel syndrome. We here report a case of gastroduodenal and small intestine trichoboozoar in a 6-year-old girl with facies of trisomy, presenting with recurrent abdominal pain lasting for one months and suspected gastrointestinal lymphoma. The diagnosis of trichoboozoar was based on surgery. The purpose of this study is to give an overview of the history of this rare condition and to clarify the diagnostic and therapeutic approaches used.