L´érythroblastopénie et la myélofibrose primitive: association très rare (à propos d´un cas)

Abstract

L´association de l´érythroblastopénie et la myélofibrose primitive est très rare. Nous présentons dans ce papier un cas inhabituel d´un patient âgé de 76 ans d´origine marocaine suivi depuis 2018 pour une érythroblastopénie idiopathique traitée initialement par la corticothérapie puis la ciclosporine. Deux ans plus tard, le patient rapporte l´installation de douleurs osseuses avec une splénomégalie. Un bilan comprenant le myélogramme, la biopsie ostéo-médullaire et la biologie moléculaire a révélé une myélofibrose. Le bilan étiologique de la myélofibrose est revenu négatif concluant à la nature primitive. Le patient est mis sous ruxolitinib avec un support transfusionnel. L´évolution était favorable marquée par une amélioration de son état général, sa splénomégalie et du rythme transfusionnel. L´association de l´érythroblastopénie et d´un syndrome myéloprolifératif reste exceptionnelle et jusqu´à présent seulement quelques cas sont rapportés dans la littérature.