Pleuropneumoblastome: une tumeur pédiatrique rare (à propos d’un cas)

Abstract

Le pleuropneumoblastome est une tumeur intrathoracique rare de l´enfant, au pronostic défavorable et de diagnostic histologique. Nous rapportons ici, une observation didactique d'un enfant âgé de 3 ans qui a présenté une détresse respiratoire aigüe sévère associée à un hémothorax; l'exploration radiologique et thoracoscopique suspectaient un processus pleuro-pulmonaire malin. Ce n'est que l'examen anatomopathologique avec confrontation radio-clinique qui a permis de porter le diagnostic de pleuropneumoblastome solido-kystique de type II. Malheureusement vu la gravité du tableau clinique, l'enfant est décédé en quelques semaines à la suite d'une défaillance multiviscérale. L'expérience du pathologiste est primordiale pour le reconnaitre et initier le plutôt possible un traitement adéquat permettant une fente tumorale jusqu'à 90% en néoadjuvant et une survie à 5 ans jusqu'à au moins 53 % pour les formes agressives: solides et solido-kystiques.