Myélome multiple à IgD mimant un myélome à chaines légères libres et compliqué de déficit en facteur X: à propos d'un cas

Abstract

Le myélome à IgD est une hémopathie extrêmement rare dont la présentation clinique est sévère. Il peut prêter à confusion avec le myélome non sécrétant ou à chaines légères libres. Nous rapportons le cas d´une patiente âgée de 72 ans qui s´est présentée pour des douleurs osseuses et ecchymoses diffuses dans un contexte d´altération de l´état général. Le bilan réalisé a montré une gammapathie monoclonale associée à une insuffisance rénale aigüe sévère et à un TP bas à 48% avec un déficit en facteur X. Le bilan étiologique a confirmé le diagnostic de myélome à IgD lambda stade IIIb selon Durie et Salmon, score "International Staging System" (ISS) à III de cytogénétique défavorable. L´évolution a été favorable après traitement par inhibiteur de protéasome, anti-CD 38 et corticothérapie. Le traitement adéquat du myélome à IgD en utilisant les nouvelles approches thérapeutiques et l´autogreffe des cellules souches hématopoïétiques améliore le pronostic.