Anneau de Keyser Fleischer bilatéral au cours de la maladie de Wilson

Abstract

Il s´agit d´un patient de 36 ans, issus d'un mariage consanguin, ayant comme antécédent la maladie de Wilson dans ses trois formes cliniques, hépatique, neurologique et psychiatrique. L´examen ophtalmologique retrouve une acuité visuelle (AV) sans correction chiffrée à 7/10 ODG. Le tonus oculaire était bon. L´examen des annexes retrouve une méibomite. L´examen bio-microscopique à la lampe à fente objective un anneau de Keyser Fleischer bilatéral. La conjonctive comportait des naevus conjonctivaux. La chambre antérieure est de bonne profondeur. Après dilatation, l´examen du cristallin est normal. Le fond d´œil était sans particularités. Le bilan biologique objective un taux sanguin bas de ceruloplasmine à 10 mg/dl et une cuprurie de 24 heures élevée à 126 microgrammes. L'imagerie par résonance magnétique cérébrale du patient révèle un changement de signal généralisé, une gliose et une atrophie des thalamus et du tronc cérébral.