Le syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser comme cause d'aménorrhée primaire: à propos d'un cas

Abstract

Le syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) est une cause rare d´aménorrhée primaire. Il est défini par une aplasie congénitale de l´utérus et des deux tiers supérieurs du vagin chez des femmes présentant un développement normal des caractères sexuels secondaires. Le diagnostic est basé essentiellement sur imagerie par résonance magnétique (l´IRM). Nous rapportons le cas d'une fille de 17 ans qui a consulté pour une aménorrhée primaire, avec des caractères sexuels secondaires présents et bien développés. Le bilan biologique a révélé une fonction ovarienne normale ainsi que l´axe gonadotrope. L´échographie pelvienne et l´imagerie par résonance magnétique ont mis en évidence une agénésie complète de l´utérus, des deux tiers supérieurs du vagin et du rein gauche permettant de confirmer le diagnostic du syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) type II. L´intérêt de ce cas clinique est d'évoquer le diagnostic de MRKH, Devant toute aménorrhée primaire chez une jeune femme présentant des caractères sexuels bien développés, et aussi de chercher les signes spécifiques sur l'imagerie notamment l'IRM.