Néoplasie endocrinienne multiple type 1: à propos d'un cas Multiple endocrine neoplasia type 1: about a case

Abstract

La néoplasie endocrinienne multiple type1 (NEM1) est une maladie rare, définie par l'atteinte tumorale, chez le même sujet, d'au moins deux glandes
endocrines affectant l'antéhypophyse, les parathyroïdes et le tissu endocrine duodéno-pancréatique. Cette pathologie héréditaire autosomique
dominante est liée à la mutation du gène NEM1 codant pour la ménine et situé sur le chromosome 11q13. Il existe, toutefois, des formes sporadiques
dans 8 à 14% des cas. La lésion endocrinienne initiale peut être unique dans environ 75%. Cependant, chacune des principales atteintes peut être
inaugurale. Le cas rapporté ici est révélé par un adénome hypophysaire somatoprolactinique ayant un caractère agressif, ne répondant pas au
traitement conventionnel. La découverte d'une hyperparathyroïdie primaire ainsi qu'une tumeur neuroendocrine du pancréas (pNET) sept ans plus
tard en font toute la particularité. L'attitude thérapeutique est discutée au sein d'une équipe pluridisciplinaire spécialisée dans le domaine de la
pathologie endocrine