Dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand: à propos de 38 cas

Abstract

Le dermatofibrosarcome protubérans de Darier et Ferrand est une tumeur cutanée rare. Le but de cette étude est de décrire les aspects épidémiologiques, cliniques, histologiques, thérapeutiques et évolutifs avec comparaison aux données de la littérature. Il s'agissait d'une étude rétrospective sur 10 ans à propos de 38 cas de dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand pris en charge à l'Institut National d'Oncologie. Les données épidémiologiques, diagnostiques, thérapeutiques et évolutives ont été recueillies à partir des dossiers cliniques des patients et rapportées sur une fiche préétablie. L'âge médian des patients était de 41,5 ans. Tous les patients avaient une preuve histologique de dermatofibrosarcome. Seulement 30 patients ont été traités à l'Institut National d'Oncologie. L'exérèse chirurgicale de la tumeur était large, avec des marges de sécurité de 6-10 cm chez 6 patients (20%), 5 cm chez 16 patients (53%), 2-3 cm chez 4 patients (13%). En profondeur, l'exérèse emportait une barrière anatomique saine. 5 malades ont bénéficié d'une radiothérapie externe avec une dose médiane de 59,5 Gy. Le recul médian était de 64,4 mois (28- 138 mois). Le dermatofibrosarcome protubérans de Darier et Ferrand est une tumeur se distinguant par son évolution lente, son agressivité locale, son haut pouvoir de récidive et la rareté des métastases. Le traitement consiste en une exérèse large et profonde. Le pronostic dépend essentiellement de la qualité de l'exérèse initiale chirurgicale. La série étudiée présente des similitudes épidémiologiques, cliniques, et thérapeutiques avec les données de la littérature.