Anévrysme de la veine de Galien révélé à l’âge adulte

Abstract

L'anévrysme de la veine de Galien est une affection congénitale rare, représentant moins de 1 % des malformations artério-veineuses intracrâniennes. Il résulte de l'absence de différenciation en système artério-veineux mature, entre 7 et 12 SA, d'une veine embryonnaire primitive, médiane qui draine les plexus choroïdes primitifs. La majorité des cas de malformation anévrysmale de la veine de Galien sont diagnostiqués en périodes anténatale, néonatale ou post- natale, le diagnostic à l'âge adulte est exceptionnel. Le tableau cliniqueà tout âge peut inclure: insuffisance cardiaque, retard psychomoteur, hydrocéphalie et crises d'épilepsie. Le traitement de référence est l'embolisation réalisée à quelques mois de vie mais le pronostic reste redoutable. Nous rapportons le cas d'un homme, âgé de 38 ans, admis aux urgences dans un tableau d'état de mal épileptique avec un syndrome méningé à l'examen clinique. Une TDM cérébrale a objectivé unemasse de la région pinéale, présentant des calcifications périphériques, rehaussé intensément après injection du produit de contraste en rapport avec une volumineuse dilatation anévrysmale de la grande veine de Galien. L'IRM cérébrale a montré cet anévrysme qui mesure 50 x 50 x 40 mm, associé à une dilatation du sinus droit et de multiples dérivations veineuses péri-anévrysmales avec épaississement et rehaussement dure-mérien régulier et diffus en rapport avec une méningite bactérienne confirmée par le bilan biologique. Vu qu'il n'y avait pas de signes d'hypertension intracrânienne ni d'hydrocéphalie, le patient a reçu un traitement médical de sa méningite associé à un traitement antiépileptique avec une bonne évolution clinique.