Xanthoma disseminatum sur peau noire: retard diagnostique et difficulté thérapeutique d’un cas d’évolution fatale en Afrique subsaharienne

Abstract

Le xanthoma disseminatum est une histiocytose
proliférative non langerhansienne, décrite par
Montgomery en 1938. Nous rapportons
l´observation d´un garçon sénégalais de 8 ans de
phototype VI chez qui l´évolution a été fatale. Un
garçon de 8 ans consultait en 2015 pour une
dermatose évoluant depuis l´âge de 7 ans.
L´examen dermatologique retrouvait des papulonodules orangés, xanthomateux diffus, sur le tronc,
les plis axillaires et inguinaux, le scrotum, le cou et
le visage. L´examen extra-dermatologique était
normal. L´histopathologie cutanée montrait un
infiltrat dermique composé d´histiocytes et de
cellules géantes multinucléées de Touton. Le
diagnostic d´histiocytose non Langerhansienne
avait été retenu sous réserve d´une
immunohistochimie non disponible. Le coût de
l´immunohistochimie était excessivement cher en
l´absence d´assurance maladie pour notre malade
de bas niveau socio-économique. Le bilan lipidique
était normal. À l´âge de 11 ans, est survenue un
diabète insipide et une atteinte systémique des
organes médiatino-pulmonaire et abdominopelvien confortant le diagnostic de xanthoma
disséminatum. L´atteinte médiatino-pulmonaire
s´est compliquée de pneumopathie dyspnéisante
n´ayant pas régressé sous prednisone à
1mg/Kg/jour. Le décès fut noté en 2019 dans un
tableau de détresse respiratoire, 5 mois après une
chirurgie d´exérèse d´une volumineuse masse
médiastinale qui comprimait les organes. La
difficulté diagnostic des histiocytoses non
langerhansiennes dans notre contexte d´exercice
est liée en grande partie à l´inaccessibilité de
l´immunohistochimie. En effet, si nous avions
disposé assez tôt du marquage cellulaire positif au
CD68 et négatif auCD1a, le diagnostic serait assez
précoce. Ainsi, nous pourrions proposer des
traitements pour améliorer la qualité de vie de
l´enfant.