Nodule de sœur Marie-Josèphe

Abstract

Nous rapportons le cas d'une patiente âgée de 6 ans, sans antécédents pathologiques, qui s'est présentée pour des douleurs abdominales diffuses et une distension abdominale évoluant depuis 2 mois dans un contexte d'altération de l'état général. L'examen clinique a trouvé un abdomen distendu, une ascite de moyenne abondance, une circulation veineuse collatérale et de multiples masses abdominales mobiles, de consistances dures, de 3-4 cm de diamètres au niveau de la fosse iliaque et de l'hypochondre gauches avec la présence d'une masse ombilicale arrondie, bien circonscrite, dure, de 3cm de diamètre soulevant la peau avec des signes inflammatoires en regard (A). Le reste de l'examen clinique était normal. Le scanner thoraco-abdominal a mis en évidence un nodule ombilical sous cutané (B), à rehaussement homogène mesurant 36x29x19mm, associé à un magma d'adénopathies mésentériques, une masse pelvienne et un épaississement étendu du jéjunum. La cytoponction de la masse a objectivé la présence de plusieurs noyaux nus et quelques blastes et la biopsie était en faveur d'un lymphome de Burkitt. Ainsi, le diagnostic de lymphome de Burkitt révélé par un nodule de Sœur Marie-Josèphe a été retenu et la patiente a été mise sous chimiothérapie selon le protocole LMB01. L'évolution a été favorable, marquée par la régression du nodule et des masses abdominales. Le nodule de Sœur Marie-Josèphe est une métastase ombilicale d'une tumeur le plus souvent abdomino-pelvienne essentiellement un adénocarcinome, exceptionnellement un lymphome. C'est un signe rare dont l'incidence est de 1-3% de toutes les néoplasies abdomino-pelviennes, avec un pronostic péjoratif. Ce nodule mérite d'être connu comme lésion secondaire d'une tumeur solide afin d'éviter un retard dans la prise en charge de la néoplasie sous-jacente.