Budd-Chiari primitif: défi diagnostique et thérapeutique

Abstract

Le syndrome de Budd-Chiari primitif est une hépatopathie caractérisée par une obstruction du flux veineux hépatique dans l´espace vasculaire situé entre les veinules hépatiques et la jonction entre la veine cave inférieure et l´oreillette droite excluant donc les causes d´amont (syndrome d´obstruction sinusoïdale) et d´aval (causes cardiaques). Cette obstruction veineuse endoluminale est due principalement à une thrombose ou à sa séquelle fibreuse. C´est une affection rare, qui prédomine chez l´adulte jeune. Les manifestations cliniques sont extrêmement variables, elle peut être asymptomatique, aiguë, subaiguë ou chronique. Le diagnostic repose essentiellement sur l´échographie doppler et/ou l´imagerie par résonance magnétique. Plusieurs étiologies ont été identifiées, en particulier, le syndrome myéloproliferatif, le syndrome des antiphospholipides, l´hémoglobinurie paroxystique nocturne, les affections thrombogènes héréditaires... Le traitement est étiologique et symptomatique, les recommandations thérapeutiques sont organisées en algorithme. Le pronostic est nettement amélioré grâce aux avancées thérapeutiques récentes.