Rhabdomyosarcome orbitaire chez un nourrisson de 9 mois

Abstract

Enfant de 9 mois né à terme d’une grossesse normale et de développement psychomoteur normal, a présenté depuis quelques mois une petite tuméfaction palpébrale supérieure rapidement progressive évoluant dans un contexte inflammatoire. Une tomodensitométrie (TDM) orbito-cérébrale après injection de produit de contraste note une masse tissulaire intra-orbitaire droite refoulant le globe oculaire en dehors et en haut. Une biopsie chirurgicale de la lésion a été réalisée, celle-ci fait état d’une prolifération tumorale sarcomateuse nécrosée faite de cellule indifférenciée de petite taille, l’étude immuno-histochimique a conclu à un rhabdomyosarcome de type embryonnaire. Le patient a été perdu de vue pendant 3 mois, puis à reconsulté. Une imagerie par résonance magnétique (IRM) d’évaluation a été demandée. Celle-ci a noté une importante progression du volume tumorale. Une chimiothérapie première a été préconisée puis radiothérapie locorégionale. L’enfant est décédé quelques mois plus tard.