Malformation de la charnière cervico-occipitale et vitiligo

Abstract

Le vitiligo est une dermatose relativement fréquente (0,5% - 2% de la population générale) d'origine polygénétique et de physiopathologie multifactorielle caractérisé par une dépigmentation cutanée pouvant êtres segmentaire ou non segmentaire. La malformation de Chiari est une maladie congénitale de la charniére cervico-occipitale qui consiste en une migration d'une partie du cervelet dans le trou occipital. Association de ces deux pathologies est exceptionnelle et pose une problématique de cause à effet. Notre cas concerne une femme de 45 ans sans antécédent particulier qui présente depuis 2 mois des névralgies cervico-brachiale bilaterale associé à des troubles sensitif de type dissociation thermo-algique. L'examen cutané trouve une lesion maculaire hypopigmentaire au niveau du cou et la face postérieure de l'avant bras droit résistante au traitement local à base de corticoides fort (A). L'IRM cerébrale objective une malformation de chiari type II (B flèche rouge) avec cavité syringomyélique en regard de C6 (B flèche blanche). La patiente a bénéficié d'une décompression ostéo-durale de la fosse cérébrale postérieure avec une bonne amélioration neurologique et repigmentation des plaques après 6 mois. Quelques cas dans la littérature témoignent de cette association. Les arguments en faveur sont: la localisation des lésions en regard des dermatomes concernés par la malformation et la notion de régression après chirurgie. L'étiopathogénie du vitiligo n'est pas claire et plusieurs théories ont été proposés pour expliquer son apparition; théorie autoimmune, théorie d'adhésion épidermique, théorie biochimique et théorie neuronale. Cette dernière nous parait la plus probable pour expliquer cette association dans notre cas elle suppose que l'apparition des lésions cutanées est due à la sécrétion au niveau des neurones soufrant de substances qui détruisent spécifiquement les mélanocytes.