Hypoparathyroïdie et démence d’installation rapide: penser au syndrome de Fahr

Abstract

Le syndrome de Fahr est une entité rare dont la prévalence est inférieure à 0,5%. Ses manifestations cliniques sont variables allant des simples troubles du comportement aux crises de tétanie et aux manifestations neuropsychiatriques sévères. Il peut être idiopathique ou secondaire à de nombreuses étiologies dominées par les anomalies du métabolisme phosphocalcique dont la principale cause est l'hypoparathyroïdie. Son diagnostic positif est radiologique. Nous rapportons l'observation d'une patiente âgée de 78 ans hypertendue aux antécédents d'hypothyroïdie, d'hypoparathyroidie post thyroïdectomie totale il ya 30ans. Elle est traitée par levothyrox®100 µg 2 cp/j, un-alpha®1 µg 3cp/j et calperos® 2cp/j avec euthyroidie clinique et biologique et un bilan phosphocalcique sans anomalie. L'évolution a été marquée par l'apparition en 2010 de troubles cognitifs d'aggravation rapide avec installation d'une véritable démence en quelques mois. L'examen neurologique avait objectivé un syndrome extrapyramidal. Le scanner cérébral avait mis en évidence des calcifications étendues des noyaux gris centraux, à la jonction substance blanche substance grise linéaires, du bulbe cérébral et du cervelet. Le diagnostic d'un syndrome de Fahr, révélé par une démence suite à une hypoparathyroidie ancienne, a été alors retenu.