Lymphangiome kystique intra-péritonéal et maladie de Crohn: à propos d’une association exceptionnelle

Abstract

Le lymphangiome kystique est une tumeur bégnine malformative rare des vaisseaux lymphatiques à localisations diverses. La localisation intra-abdominale du lymphangiome kystique est moins fréquente comparée à la localisation cervico-axillaire. Sa présentation clinique est polymorphe. Le diagnostic est évoqué par l'imagerie mais il nécessite une confirmation histologique. Le traitement de choix est chirurgical. Nous rapportons ici un cas rare de lymphangiome kystique intrapéritonéale acquis suite à une colectomie subtotale chez une patiente porteuse de maladie de Crohn à géni évolutif sévère et ayant nécessité l'introduction des anti TNF alpha. La patiente s'est présentée pour une masse para médiane droite douloureuse irréductible et non impulsive à la toux faisant retenir le diagnostic d'une éventration étranglée sur cicatrice de laparotomie médiane et amenant à opérer la patiente en urgence. L'exploration chirurgicale a montré une masse multi-kystique intra péritonéale extériorisée en partie à travers l'éventration paramédiane droite. L'examen anatomo-pathologique a permis de confirmer le diagnostic de lymphangiome kystique. Devant une exérèse chirurgicale incomplète, la patiente a eu deux séances de ponction évacuatrice en post-opératoire. C'est le premier cas de lymphangiome kystique rapporté chez un patient sous Anti-TNF alpha. Ceci pourrait être expliqué par la perturbation du système immunitaire et plus spécifiquement la population lymphocytaire. Cette association n'a pas été jusque-là prouvée et des études expérimentales sont nécessaires pour affirmer ou infirmer cette hypothèse.