La maladie de Fox Fordyce péri sternale: un cas rare et atypique

Abstract

La maladie de Fox-Fordyce (FF), également appelée milaria apocrine, est une maladie chronique rare caractérisée par des papules folliculaires prurigineuses localisées dans des zones glandulaires apocrines. La physiopathologie consiste en l'obstruction du canal de la glande apocrine par l'insertion d'un bouchon de kératine dans la paroi des poils, cela provoque une rétention de sécrétion avec rupture conséquente de la structure glandulaire et une inflammation secondaire du derme. L'extravasation du contenu glandulaire peut être la cause du prurit. Cliniquement, les lésions sont des papules uniformes, fermes, folliculaires, qui peuvent toucher les aisselles, les zones anogénitales et péri-aréolaires, les lèvres, l'ombilic, le périnée et plus rarement le sternum comme dans notre cas. Le diagnostic de la maladie FF est basé sur des caractéristiques cliniques caractéristiques, ainsi que des caractéristiques histopathologiques non spécifiques comprenant la dilatation de l'infundibulum folliculaire avec hyperkératose, acanthose et spongiose de l'épithélium infundibulaire et l'infiltration périfolliculaire des lymphocytes et des histiocytes, qui conduisent à la perte de cheveux. Divers traitements pour la maladie FF ont été suggérés avec une amélioration limitée, y compris l'administration de contraceptifs oraux, les corticostéroïdes topiques, intralésionnels ou systémiques, les rétinoïdes topiques et oraux, la clindamycine topique comme prescrite dans notre cas, le pimécrolimus, la photothérapie, les traitements chirurgicaux comme l'électrocoagulation et le curetage avec liposuccion. Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 34 ans, sans antécédent pathologique notable, consultait pour la prise en charge de lésions prurigineuses du tronc évoluant depuis 5 ans. L’examen dermatologique avait objectivé la présence de multiples papules couleur chair faisant environ 0,5cm de grand axe siégeant au niveau de la région péri sternale prurigineuses et indolores. La dermoscopie montrait la présence de papules folliculaires, des poils terminaux traumatisés et des points noirs. Le patient avait bénéficié d’une biopsie cutanée revenue en faveur d’une maladie de Fox Fordyce, puis mis sous clindamycine topique.