L’esthésioneuroblastome pédiatrique: une lésion maligne exceptionnelle (à propos d’un cas et revue de la littérature)

Abstract

L'esthésioneuroblastome (ENB) est une tumeur maligne rare représentant 3% des cancers des cavités naso-sinusiennes; son origine se situe au niveau de l'épithélium olfactif. Elle touche généralement des sujets de 30 à 50 ans. Elle est exceptionnelle chez l'enfant. Le diagnostic est souvent tardif, du fait du caractère longtemps confiné de la tumeur et le pronostic dépend des extensions locorégionales (notamment cérébrales et orbitaires). Nous rapportons un cas de cette affection à localisation sphénoïdale chez un sujet de 03 ans découverte suite à une cécité d'installation rapide dont on discute les particularités cliniques, radiologiques, anatomopathologiques, thérapeutiques et pronostique tout en insistant sur la précocité de la prise en charge conditionnant le pronostic qui restait malheureusement toujours péjoratif du fait du taux de récidives assez élevé ainsi que la survenue de métastases à distance, notamment pulmonaires et osseuses.