Vraie macrodactylie avec orientation nerveuse

Abstract

La vraie macrodactylie représente une anomalie congénitale rare d'étiologie inconnue, caractérisée par une augmentation de taille de tous les éléments d'un ou plusieurs rayons de la main. Elle est habituellement isolée et comporte une infiltration fibrograisseuse prédominant en palmaire. Elle peut être expliquée par des anomalies d'ordre embryologique ou neurogène; avec ou sans orientation nerveuse selon que le territoire concerné par la macrodactylie comporte une augmentation du volume d'un nerf majeur, le plus souvent le médian. Du point de vue évolutif, il faut distinguer la forme statique (présente à la naissance et restant stable avec la croissance) de la forme progressive (ou la croissance est disproportionnée). Certains syndromes, tumeurs ou malformations peuvent comporter une augmentation de volume d'un doigt sans qu'on puisse parler de vraie macrodactylie. Cette malformation engendre un handicap fonctionnel mais également un préjudice esthétique. Le traitement comporte non seulement la chirurgie mais aussi une prise en charge rééducative.