Leucémie agressive à cellules NK (Natural Killer): à propos d'un cas dans la population africaine et revue de la littérature

Abstract

La leucémie agressive à cellules NK (ANKL) fait partie des syndromes lymphoprolifératifs à cellules NK. C'est une entité rare touchant essentiellement les asiatiques, elle est très rarement décrite dans la population africaine (l'intérêt de notre cas). Nous rapportons le cas d'une patiente de 19 ans, d'origine marocaine, qui présente un syndrome d'insuffisance médullaire d'installation brutale avec syndrome tumoral, le diagnostic de la Leucémie à NK a été retenu par l'étude microscopique et immunophénotyique de la moelle osseuse. L'évolution est fatale avec décès de la patiente dans 2 mois après le diagnostic par un choc septique. Le pronostic d'ANKL est très mauvais et la survie médiane après le diagnostic est en moyenne de deux mois. En l'absence d'étude prospective, aucune attitude thérapeutique consensuelle n'est à ce jour établie.