Syndrome de Prune Belly: un cas particulier

Abstract

Le Syndrome de Prune Belly (PBS) est un syndrome anatomo-radiologique extrêmement rare qui associe une aplasie des muscles de la paroi antérieure de l'abdomen, des dilatations des voies urinaires et des malformations testiculaires, formant ainsi la triade classique du syndrome. Toutefois, Jusqu'à 75% des patients présentant un PBS présentent des malformations pulmonaires, squelettiques, cardiaques et gastrointestinales. Nous rapportons le cas d'un nouveau-né de sexe féminin né à terme, de mère diabétique, chez qui l'examen clinique à la naissance retrouve une hypoplasie des muscles de la paroi abdominale gauche ainsi qu'un pied bot et une luxation congénitale de la hanche du même côté. L'hypoplasie des muscles de la paroi abdominale a été confirmée l'échographie abdominale et la Tomodensitométrie abdominale, des malformations cardiaques ont été également retrouvées à l'échographie Trans thoracique. L'évolution peut être très variable allant du mort-né par dysplasie rénale et respiratoire majeure à l'enfant pratiquement normal. Tout cela explique la grande diversité d'opinions sur l'attitude à adopter face à ce syndrome.