Syndrome de Bean chez l'enfant: à propos de deux cas

Abstract

L'angiomatose diffuse ou syndrome de Bean est une entité rare caractérisée par des malformations veineuses essentiellement cutanées et digestives pouvant se compliquer d'hémorragie de gravité variable. Notre travail intéresse l'étude de deux enfants, l'un âgé de 5 ans et l'autre de 9 ans et demi atteints d'angiomatose diffuse suivis au service des urgences chirurgicales pédiatriques depuis des années. Le diagnostic a été évoqué devant des rectorragies et/ou des mélénas occasionnant une anémie sévère nécessitant des transfusions régulières chez nos deux patients ainsi que l'apparition des angiomes cutanés au niveau des membres. Les explorations radiologiques ont révélé la présence au niveau du jéjunum et l'iléon des multiples lésions correspondant à une angiomatose grêlique diffuse pour l'enfant de 9 ans et demi; elles n'ont pas retrouvé de localisations abdominales pour l'enfant de 5ans. Les deux malades ont été admis au bloc opératoire avec individualisation à l'exploration des angiomes dont certains saignaient activement. Une résection par entérotomie a été réalisée. Les suites ont été marquées par l'arrêt des saignements. L'intérêt de notre travail est de mettre le point sur cette entité pathologique rare, ainsi que le bénéfice du traitement chirurgical pour le contrôle des complications de cette pathologie et pour la diminution de la fréquence des transfusions.