Moya moya: étiologie rare d’accident vasculaire cérébral ischémique chez l’enfant: à propos d’un cas

Abstract

La maladie de Moya Moya est une maladie angiogénique, caractérisée par un rétrécissement de l'artère carotide interne distale qui s'étend aux segments proximaux des artères cérébrales moyennes et antérieures, induisant la formation de vaisseaux de suppléance. Ces derniers proviennent des collatérales parenchymateuses, perforantes, leptoméningées et autres anastomoses  transdurales. Ces vaisseaux collatéraux ont un aspect caractéristique à l'angiographie formant un nuage de fumée : réseau Moya Moya. Son étiologie reste encore mal élucidée et représente 10 à 15% des causes d'accidents vasculaires cérébraux (AVC), avec 2 pics d'âge où l'atteinte est plus fréquente: les enfants autour de 5 ans et les adultes autour de 40 ans. Son évolution peut être lente avec des symptômes intermittents ou être fulminante avec un déclin neurologique rapide. Les données actuelles montrent l'importance du traitement chirurgical comme méthode de référence pour la prise en charge du syndrome de Moya en particulier chez les patients avec des symptômes progressifs et récidivants.

Mots clés: Moya, vascularite, AVC, angioscanner, angio-IRM, angiographie

English Title: Moya moya disease: a rare cause of ischemic stroke in children: about a case

English Abstract

Moya moya disease is an angiogenic disease characterized by the narrowing of the distal internal carotid artery extending to the proximal segments of the middle and anterior cerebral arteries, inducing collateral vessels formation. These vessels come from the collateral parenchymal vessels, the perforating vessels, leptomeningeal vessels and other transdural anastomoses. These collateral vessels have a characteristic appearance on angiography, forming a cloud of smoke: net-like moyamoya. Its etiology is still poorly understood. Moyamoya disease accounts for 10-15% of the causes of stroke, with 2 age peaks at which its occurrence is more frequent: children around 5 years old and adults around 40 years old. Its evolution can be slow with intermittent symptoms or fulminant with fast neurological deterioration. The current data show the role of surgery as the gold standard for the treatment of moyamoya syndrome, in particular in patients with progressive and recurrent symptoms.

Keywords: Moya, vasculitis, stroke, angioscanner, angio-MRI, angiography