Pneumoblastome de l’adulte: rapport d’un nouveau cas et revue de la litterature

Abstract

Le blastome pulmonaire décrit surtout chez les enfants, est une tumeur rare. Elle représente 0.25 à 0.5% de toutes les tumeurs pulmonaires avec un pronostic très grave. Sur le plan histologique, il s'agit d'une tumeur à double composante: une composante épithéliale et une composante mésenchymateuse. Cliniquement, il s'annonce souvent par des douleurs thoraciques, de la toux, des hémoptysies et de la dyspnée, mais reste asymptomatique dans environ 40% des cas. Nous rapprtons le cas d'une femme de 25 ans, sans antécédents particuliers, qui se plaignait de dyspnée, de toux et de douleurs basithoraciques gauches. l'exploration radiologique avait montré une large masse basithoracique du poumon
gauche. La biopsie a été réalisée et avait ramené uniquement du matériel nécrotique. La pièce de résection était largement nécrosée, le tissu viable examiné au miroscope avait révélé un pattern biphasique, composée de tissu épithélial malin, associé à un tissu mésenchymateux malin, caractéristiques du pneumoblastome biphasique. La patiente a bénéficié d'une chimiothérapie puis radiothérapie. Le contrôle a montré une récidive et la patiente a été mise sous deuxième ligne de chimiothérapie.

Mots clés: Pneumoblastome biphasique, adulte, rare

English Title: Pneumoblastoma in adults: a new case report and literature review

English Abstract

Pulmonary blastoma is a rare tumor which has been mainly reported in children. It accounts for 0.25-0.5% of all pulmonary tumors, with a very serious prognosis. Histologically, it is a tumor composed of two components: an epithelial component and a mesenchymal component. Clinically, it usually manifests as chest pain, cough, hemoptysis and dyspnea, but it is asymptomatic in approximately 40% of cases. We report the case of a 25 year old woman, with no previous medical history, who complained of dyspnoea, cough and left basithoracic pain. Radiological evaluation showed large basithoracic mass in the left lung. A biopsy was performed which only showed necrotic material. The surgical specimen was largely necrotic. The viable tissue was examined with the miroscope which showed biphasic pattern composed of malignant epithelial tissue associated with malignant mesenchymal tissue, typical of biphasic pneumoblastoma. The patient underwent chemotherapy and radiation therapy. Follow-up examination showed a recurrence, thus the patient underwent second line chemotherapy.

Keywords: Biphasic pneumoblastoma, adult, rare