Hypogammaglobulinémie acquise associée au thymome: le syndrome de Good

Abstract

Le syndrome de Good (SG) est défini par l'association d'un thymome et d'un déficit immunitaire. Il se complique souvent d’infections bactériennes broncho-pulmonaires et rhino-sinusiennes. Cette entité ne représente que 5% des syndromes para-thymiques. Ces infections respiratoires récurrentes peuvent être à l’origine de dilatation des bronches associée au syndrome de Good. Nous rapportons l’observation d’une femme âgée de 52 ans, hospitalisée pour une pneumopathie infectieuse trainante. La tomodensitométrie thoracique a permis de mettre en évidence des dilatations des bronches associées à un thymome confirmé sur pièce opératoire. La découverte d’une hypogammaglobulinémie a permis de porter le diagnostic de syndrome de Good.

Mots clés: Thymome, hypogammaglobulinémie, syndrome de Good

English Title: Acquired hypogammaglobulinemia associated with thymoma: Good syndrome

English Abstract

Good syndrome (GS) is defined as the association between thymoma and immune deficiency. It is often complicated by broncho-pulmonary bacterial infections and rhinosinusitis. This disease accounts for only 5% of all parathymic syndromes. These recurrent respiratory infections can cause bronchiectasis associated with Good syndrome. We report the case of a 52-year old woman hospitalized for non resolutive infectious pneumonitis. Chest CT scan showed bronchiectasis associated with thymoma confirmed by biopsy. The discovery of hypogammaglobulinemia allowed the diagnosis of Good syndrome.

Keywords: Thymoma, hypogammaglobulinemia, Good syndrome