Le lymphoedème congénital primaire: la maladie de Milroy: à propos du premier cas observé dans le Département de Pédiatrie du Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Ouédraogo, Ouagadougou

Abstract

Le lymphoedème est l'accumulation de liquide lymphatique dans les espaces interstitiels, celui de l’enfant, la maladie de Milroy, est rare, héréditaire, autosomique dominante à pénétrance partielle. Nous rapportons un cas de maladie de Milroy chez une fillette de 7 ans vue, pour érysipèle sur grosse jambe droite congénitale. Des antécédents de gros membre congénital existent dans la famille maternelle. L’examen retrouvait une grosse jambe droite oedématiée et douloureuse à la palpation, avec une lichenification de la peau en regard et un érysipèle cutané. Le bilan paraclinique objectivait un lymphoedème cutané avec atteinte vasculaire à type d’ectasie de la saphène droite. Le caryotype de type féminin, était sans anomalie, n’excluant pas des remaniements chromosomiques de petite taille. Le traitement a constitué en une kinésithérapie, des bandages, le port de bas de compression et une psychothérapie. Ce premier cas décrit au Burkina Faso témoigne de la rareté de la pathologie mais surtout des difficultés diagnostiques liées à l’insuffisance des investigations paracliniques.

Mots clés: Lymphoedème primaire, maladie de Milroy, diagnostic, traitement, Ouagadougou

English Title: Primary congenital lymphedema: Milroy disease: the first case observed in the Department of Pediatrics at the University Hospital Yalgado Ouedraogo, Ouagadougou

English Abstract

Congenital lymphedema is the accumulation of lymphatic fluid in the child’s interstitial spaces. Milroy disease is a rare, hereditary, autosomal dominant condition showing incomplete penetrance. We report the case of a 7-year old little girl with Milroy disease examined for erysipelas on congenital big right leg. A family history of large congenital member existed. Physical examination showed big oedematous right leg painful to palpation, with skin lichenification and erysipelas. Paraclinical assessment objectified cutaneous lymphedema with vascular involvement suggestive of ectasia of the right saphenous vein. Female karyotype showed no abnormalities, despite the small chromosomal rearrangements. Treatment was based on physiotherapy, bandages, compression stockings and psychotherapy. This first case in Burkina Faso testifies to the rarity of the pathology but especially to the diagnostic difficulties related to the inadequacy of paraclinical investigations.

Keywords: Primary lymphedema, Milroy disease, diagnosis, treatment, Ouagadougou