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Pachyonychie congénitale associée à une sténose de l’artère rénale et une dilatation des bronches


El Alaoui Ismaili Fatiha
Chemlal Abdeljalil
Karimi Ilham
Benabdellah Nawal
Bentata Yassamine
Zizi Nada
Benajiba Nafissa
Haddiya Intissar

Abstract

La pachyonychie congénitale (PC) est une maladie héréditaire rare, essentiellement caractérisée par une kératodermie palmoplantaire douloureuse, un épaississement des ongles, des kystes et une muqueuse buccale blanchâtre. Sa présentation clinique est très variable, elle peut apparaître de la naissance à l'âge adulte. Cette observation rapporte l'association d'une pachyonychie congénitale avec une dilatation des bronches (DDB) et une sténose de l'artère rénale chez une enfant. le diagnostic de la pachyonychie était retenu sur les données cliniques et histologiques. Cependant l'existence d'une sténose de l'artère rénale et d'une DDB soulève la question d'une éventuelle association dans le cadre d'un groupe syndromique particulier.

The Pan African Medical Journal 2016;24

Journal Identifiers


eISSN: 1937-8688