Un angiobehçet: entre le marteau et l’enclume!

Abstract

L'atteinte vasculaire est fréquente au cours de la Maladie de Behçet (MB). Dans 1/3 des cas, il peut s'agir d'une thrombose veineuse des gros troncs. L'atteinte artérielle peut survenir dans 4 à 17% des cas. Le traitement de ces atteintes graves d'angiobehçet repose sur les corticoïdes et les immunosuppresseurs. L'intérêt des anticoagulants reste controversé. Nous rapportons un cas de thromboses artérielles et veineuses insolites et graves entrant dans le cadre d'une MB, chez un patient à haut risque hémorragique. Il s'agissait d'un patient âgé de 43 ans, présentant une MB avec une hypertension intracrânienne, une atrophie optique bilatérale et une cécité. Le patient présentait un angiobehcet fait de lésions vasculaires thrombotiques artérielles et veineuses avec de multiples localisations graves insolites et récidivantes : une thrombophlébite cérébrale, un antécédent d'AVC ischémique hémisphérique droit en rapport avec une occlusion de la carotide interne droite, une thrombophlébite du sinus latéral gauche, une thrombose veineuse jugulaire interne droite, un infarctus mésentérique, une thrombose portale avec cavernome porte compliqué d'une hypertension portale et d'hémorragie haute par rupture de varices oesophagiennes. Un traitement anticoagulant a été discuté mais récusé devant : le haut risque hémorragique des varices oesophagiennes persistantes après une ligature et l'ancienneté des lésions thrombotiques. Un traitement de fond à base d'Imurel® était prescrit. Devant l'ancienneté des lésions qui ne paraissent pas actives à l'angio-IRM cérébrale de contrôle, une corticothérapie n'a pas été indiquée. Les atteintes présentées par ce patient, loin d'être rares, sont particulièrement graves, assombrissant nettement le pronostic de la maladie.

Pan African Medical Journal 2015; 21