Le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand, une tumeur cutanée particulière: à propos de 32 cas et revue de la littérature

Abstract

Le dermatofibrosarcome (DFS) est une tumeur fibreuse de la peau, de croissance lente, à très haut risque de récidive locale, mais à potentiel métastatique faible. A partir d’une étude rétrospective étalée sur une période de 5 ans (décembre 2008 - décembre 2013), nous avons analysé les caractéristiques  épidémiologiques et cliniques, le délai de diagnostic, le type de thérapeutique et le devenir de 32 patients présentant des tumeurs de Darier et Ferrand histologiquement prouvées.  Parmi les 32 patients, 10 se sont présentés initialement au service pour une récidive tumorale. Une discrète prédominance masculine a été notée. Les DFS  touchent préférentiellement l'adulte jeune. Le délai diagnostique observé est en moyenne de 4 ans. Le tronc est la localisation préférentielle (60 %), suivi par les  extrémités proximales (30 %). Les 32 patients ont été traités par exérèse chirurgicale avec une marge de 5cm en surface,  emportant en profondeur une barrière anatomique saine. La couverture de la perte de substance (PDS) a été réalisée après confirmation anatomopathologique du caractère carcinologique de l’exérèse,  et a fait appel à différents moyens allant de la greffe cutanée aux lambeaux musculo –cutanés libres. L’évolution a été marquée par la survenue d’une récidive  tumorale chez 8 patients (3 cas parmi les tumeurs vues en première intention et 5 cas parmi les tumeurs vues en récidive) et les résultats ont été jugés  satisfaisants sur le plan esthétique et fonctionnel. Le DFS de Darier et Ferrand est une tumeur dont le pronostic et le risque évolutif sont principalement liés au délai diagnostic et la qualité de la première exérèse. Le diagnostic tardif, rend difficile la chirurgie d’exérèse et de reconstruction Les possibilités de guérison en cas de  chirurgie primaire bien conduite sont significativement supérieures à celles d’une chirurgie de rattrapage. L’amélioration du pronostic passe par une prise en charge multidisciplinaire précoce et codifiée d’où l’intérêt de la sensibilisation et de l’information du médecin généraliste pour le diagnostic précoce et l’orientation correcte de ces malades vers des centres spécialisés.

Key words: Chirurgie reconstructrice, dermatofibrosarcome de Darier et ferrand, sarcome, tumeurs cutanées