Syndrome d’Allgrove découvert sur une anémie ferriprive chez un enfant de 3 ans

Abstract

Nous rapportons l'observation d'un enfant de 03 ans, qui s'est présenté en consultation pour une anémie   hypochrome microcytaire ferriprive traînante 18 mois auparavant, et qui a été mis sous traitement   symptomatique (fer) mal suivi en ambulatoire. Au cours de l'examen clinique, nous avons découvert une  pigmentation péri buccale, de la face dorsale des mains, des plis de flexion palmaires, des organes  génitaux  externes, des pieds, ainsi que des macules pigmentées au niveau des deux jambes, apparue 6 mois  auparavant et passée inaperçue. Devant ce tableau clinique, un bilan biologique a montré des hypoglycémies,  un taux de Cortisol de 8 heures du matin effondré, un taux de Rénine bas, un taux d'ACTH élevé, un test au  Synacthène® négatif, ce qui nous a permis d'évoquer une insuffisance surrénalienne. Un bilan étiologique a été réalisé dont un bilan immunologique avec un dosage de la 17 hydroxy-progestérone, des anticorps anti 21   hydroxylase, des anticorps anti-thyroglobuline et des acides gras à très longues chaines, et qui est revenu normal. Le bilan infectieux et radiologique a été normal. Une alacrymie a été suspectée et alors confirmée par un test de Schirmer positif, ce qui rentre dans le cadre d'une forme incomplète du syndrome d'Allgrove ou  syndrome des 3A fait habituellement d'anémie, d'insuffisance surrénalienne et d'achalasie (inconstante).

Key words: anémie, Insuffisance surrénale, alacrymie, Syndrome d´Allgrove, mélanodermie, hypoglycémie