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Apr 6, 2016Keywords:
LAM/M4-M5 t(8 16)(p11 p13) érythrophagocytose histiocytose immunophenotypage cytochimie FISH MYST3 CREBBP coagulopathie intravasculaire disséminée
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Leucémie aiguë myéloblastique et translocation (8;16) (p11;p13), premier cas marocain d’une entité clinico- biologique distinct
Abstract
La cytogénétique constitue un outil indispensable pour le diagnostic et le pronostic de la leucémie aigue myéloïde (LAM). La t(8 ;16)(p11 ;p13) est rare au cours de cette pathologie. Nous décrivons le cas d'une patiente de 22 ans, admise pour un syndrome d'insuffisance médullaire complet associé à une altération de l'état général. L'examen clinique initial montrait un purpura ecchymotique diffus et des adénopathies latérocérvicales
centimétriques bilatérales. L'hémogramme avait montré une anémie à 7,6g /dl normochrome normocytaire, des globules blancs à 87,8×109/L, 15% de polynucléaires neutrophiles , 60% de blastes, 24% de lymphocytes, 1% de Monocytes et 65×109/L de plaquettes. Le myélogramme avait objectivé une LAM1. Sur l'immunophenotypage les marqueurs positifs étaient le CD33 (99%), le CD15 (73%), le CD38 (95%) et l'HLA-DR (88%), les marqueurs monocytoïdes CD14 et CD64 étaient positifs, le CD34, les marqueurs lymphopïdes, la MPO (26%) et le CD13 (2%) étaient négatifs. Le caryotype avait montré: t(8,16)(p11 , p13) add16 (20/20). L'inversion du chromosome 16 recherchée par FISH était négative. Le traitement avait consisté en 2 cures d'induction et 2 cures de consolidation selon le protocole national de traitement des LAM (Cytarabine, daunorubicine, etoposide), la rémission complète avait été obtenue en fin d'induction I, maintenue 9 mois suivie d'une rechute; Vu l'absence de possibilité d'une allogreffe, un traitement palliatif a été instauré, la malade est décédée de sa maladie un mois après la rechute. Notre cas se présente comme les cas décrits dans la littérature avec des données clinico- biologiques particulières.
centimétriques bilatérales. L'hémogramme avait montré une anémie à 7,6g /dl normochrome normocytaire, des globules blancs à 87,8×109/L, 15% de polynucléaires neutrophiles , 60% de blastes, 24% de lymphocytes, 1% de Monocytes et 65×109/L de plaquettes. Le myélogramme avait objectivé une LAM1. Sur l'immunophenotypage les marqueurs positifs étaient le CD33 (99%), le CD15 (73%), le CD38 (95%) et l'HLA-DR (88%), les marqueurs monocytoïdes CD14 et CD64 étaient positifs, le CD34, les marqueurs lymphopïdes, la MPO (26%) et le CD13 (2%) étaient négatifs. Le caryotype avait montré: t(8,16)(p11 , p13) add16 (20/20). L'inversion du chromosome 16 recherchée par FISH était négative. Le traitement avait consisté en 2 cures d'induction et 2 cures de consolidation selon le protocole national de traitement des LAM (Cytarabine, daunorubicine, etoposide), la rémission complète avait été obtenue en fin d'induction I, maintenue 9 mois suivie d'une rechute; Vu l'absence de possibilité d'une allogreffe, un traitement palliatif a été instauré, la malade est décédée de sa maladie un mois après la rechute. Notre cas se présente comme les cas décrits dans la littérature avec des données clinico- biologiques particulières.
