Thrombasthénie de Glanzmann: à propos de 11 cas

Abstract

Introduction: La thrombasthénie de Glanzmann est une pathologie hémorragique héréditaire rare due à une déficience ou un dysfonctionnement du complexe glycoprotéique IIb/IIIa de la membrane  plaquettaire. Le but de notre étude est de décrire les caractéristiques démographiques, cliniques et biologiques d'une série de patients atteints de thrombasthénie de Glanzmann.

Méthodes: C'est une étude portant sur tous les patients atteints de thrombasthénie de Glanzmann  diagnostiqués au Laboratoire Central d'Hématologie du Centre Hospitalier Ibn Sina de Rabat au Maroc pendant la période allant du 1er mars 2011 au 31 mars 2013, soit 25 mois. Après avoir recueilli les  données  épidémiologiques et cliniques de nos patients, nous avons réalisé une étude biologique comportant une  numération plaquettaire et une agrégométrie.

Résultats: 11 patients ont présenté des profils agrégométriques compatibles à une TG. La majorité de ces malades étaient issus de mariages consanguins (54,5%) et originaires de régions situées dans le nord du Maroc. Le syndrome hémorragique s'est révélé principalement cutanéo-muqueux, avec une prédominance des gingivorragies (72,7%), des épistaxis (63,6%) et des ecchymoses (45,5%).

Conclusion: Nos résultats ont montré que la thrombasthénie de Glanzmann est une pathologie relativement fréquente au Maroc.

Key words: Thrombasthénie de Glanzmann, plaquettes, hémorragie, Maroc