Hémophilie: état des lieux dans un service de pédiatrie dans la région de l’oriental du Maroc

Abstract

Pour les pays en voie de développement, l'hémophilie continue d'être une maladie de conséquence  médicale et sociale désastreuse. Le but de ce travail est d'analyser le suivi d'une cohorte de patients  hémophiles. Patients et méthodes : étude prospective étalée sur deux années et menée au centre  référent d'hémophilie dans la région de l'orient du Maroc. Ont été inclus tous les patients présentant une hémophilie confirmée et âgé de moins de 18 ans. Résultats: sur 16 hémophiles, Quinze patients   présentait une hémophilie A, l'âge moyen des patients était de 6,18 ans, la forme sévère, représentait 20,7%, la forme modérée: 33,3% et la forme mineure: 40%.Les circonstances de découverte étaient post circoncisionnelle chez 53,3% des patients, 20,7% post traumatique, 20% à l'âge de la marche; la durée d'évolution variait entre 2 mois et 10 ans. L'hémarthrose a été décrite au niveau des genoux, coudes et chevilles, avec une moyenne allant de 2 à 5 fois par an ; l'arthropathie a été remarquée dans 33,3%. Le bilan immunologique a révélé des facteurs circulant inhibant chez deux patients. Le traitement était à base d'antalgiques, de plasma frais congelé.  L'administration de facteurs VIII recombinés a été instaurée chez 40,6% des patients (plus de 90% des formes modérées et graves), grâce au programme national de prise en charge des hémophiles. Le décès était noté dans un seul cas lié à une hémorragie cérébrale. Conclusion : nous insistons sur l'intérêt du programme national de prise en charge des hémophiles dernièrement instauré qui pourrait améliorer les conditions de vie de ces enfants.

Key words: hémophilie A et B, arthropathie, facteur antihémophilique, programme de santé