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Hémoglobinopathies anemie hemolytique congenitale traitement combine reponse virale soutenue
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Evaluation de la tolérance et de l’efficacité du traitement de l’hépatite virale chronique C chez les patients drépanocytaires homozygotes
Abstract
La drépanocytose est une maladie génétique à transmission autosomale codominante. Les patients homozygotes ont des crises hémolytiques qui
génèrent les symptômes cliniques. Il s'agit d'une maladie fréquente. En France, la plupart des cas hospitalisés sont observés en Ile de France et
aux Antilles. Le pronostic des patients s'est beaucoup amélioré ces dernières années. L'âge médian au décès a doublé en 20 ans. Il est passé de 18 à 36 ans, témoignant d'une meilleure prise en charge des malades. De ce fait, les complications hépatiques de la maladie, et notamment celles liées à l'hépatite virale chronique C, sont de plus en plus fréquentes. La Ribavirine étant contre indiquée dans le traitement de l'hépatite C chez les malades atteints d'anémie hémolytique (talassémie, drépanocytose), il n'existe que très peu de cas publiés dans les littératures et aucun cas traité par trithérapie antivirale incluant un inhibiteur de protéase. Le but de ce travail était d'évaluer la tolérance, l'efficacité du traitement de l'hépatite
virale chronique C chez des patients drépanocytaires homozygotes. Dans la cohorte de patients drépanocytaires homozygotes adultes de l'hôpital
Tenon (n=560), la prévalence de l'hépatite C chez les derepanocytaires était de 7% (n=38) en 2012. Il s'agissait de 15 hommes et 23 femmes
âgés de 20 à 59 ans. Vingt-cinq patients avaient reçu plus de 10 transfusions et 13 patients avaient reçu moins de 10 transfusions au cours des années précédant le bilan. La répartition des génotypes était : G1 (n=7) ; G2 (n=2) ; G3 (n=1) ; G4 (n=6) ; G inconnu (n=22). Neuf patients ont été traités dont 8 par bithérapie (Peg/Rbv) et 1 par trithérapie (télaprevir). La posologie de ribavirine était supérieure ou égale à 800mg/jour chez 7 patients et inférieure à cette dose chez les deux autres patients. Le score METAVIR de fibrose était : F1 (n=3), F2 (n=4) et F 3 (n=1) ;un patient n'a pas pu etre biopsié. Aucun patient n'a présenté de crise vaso-occlusive. Un seul patient a du être transfusé. Chez les 8 autres patients, la tolérance hématologique était excellente ; le taux d'hémoglobine moyen était supérieur au taux moyen pré-thérapeutique après 1 et 3 mois de traitement. Une réponse virologique complète était observée chez tous les patients en fin de traitement et une réponse virale soutenue (SVR 24) était obtenue chez 6 patients. La cohorte des patients atteints de drépanocytose de l'Hôpital Tenon est une des plus importantes décrites dans la littérature. La prévalence de l'infection par le virus C est de 7% chez les patients homozygotes SS faisant des crises vaso occlusive. Cette série confirme que la prévalence dépend du nombre de transfusions (supérieures ou inférieures à 10 unités d'érythrocytes) avant le diagnostic. Il confirme également la bonne tolérance de la prise de ribavirine chez ces patients ayant une anémie hémolytique congénitale. Aucune crise vasoocclusive n'a été observée. Le nombre de transfusion n'est pas augmenté. La bonne tolérance également observée chez le malade traité par trithérapie peut ouvrir la voie à l'évaluation des nouveaux antiviraux directs. Un suivi régulier conjoint par un hépatologue et un hématologue est impératif dans cette population fragile.
génèrent les symptômes cliniques. Il s'agit d'une maladie fréquente. En France, la plupart des cas hospitalisés sont observés en Ile de France et
aux Antilles. Le pronostic des patients s'est beaucoup amélioré ces dernières années. L'âge médian au décès a doublé en 20 ans. Il est passé de 18 à 36 ans, témoignant d'une meilleure prise en charge des malades. De ce fait, les complications hépatiques de la maladie, et notamment celles liées à l'hépatite virale chronique C, sont de plus en plus fréquentes. La Ribavirine étant contre indiquée dans le traitement de l'hépatite C chez les malades atteints d'anémie hémolytique (talassémie, drépanocytose), il n'existe que très peu de cas publiés dans les littératures et aucun cas traité par trithérapie antivirale incluant un inhibiteur de protéase. Le but de ce travail était d'évaluer la tolérance, l'efficacité du traitement de l'hépatite
virale chronique C chez des patients drépanocytaires homozygotes. Dans la cohorte de patients drépanocytaires homozygotes adultes de l'hôpital
Tenon (n=560), la prévalence de l'hépatite C chez les derepanocytaires était de 7% (n=38) en 2012. Il s'agissait de 15 hommes et 23 femmes
âgés de 20 à 59 ans. Vingt-cinq patients avaient reçu plus de 10 transfusions et 13 patients avaient reçu moins de 10 transfusions au cours des années précédant le bilan. La répartition des génotypes était : G1 (n=7) ; G2 (n=2) ; G3 (n=1) ; G4 (n=6) ; G inconnu (n=22). Neuf patients ont été traités dont 8 par bithérapie (Peg/Rbv) et 1 par trithérapie (télaprevir). La posologie de ribavirine était supérieure ou égale à 800mg/jour chez 7 patients et inférieure à cette dose chez les deux autres patients. Le score METAVIR de fibrose était : F1 (n=3), F2 (n=4) et F 3 (n=1) ;un patient n'a pas pu etre biopsié. Aucun patient n'a présenté de crise vaso-occlusive. Un seul patient a du être transfusé. Chez les 8 autres patients, la tolérance hématologique était excellente ; le taux d'hémoglobine moyen était supérieur au taux moyen pré-thérapeutique après 1 et 3 mois de traitement. Une réponse virologique complète était observée chez tous les patients en fin de traitement et une réponse virale soutenue (SVR 24) était obtenue chez 6 patients. La cohorte des patients atteints de drépanocytose de l'Hôpital Tenon est une des plus importantes décrites dans la littérature. La prévalence de l'infection par le virus C est de 7% chez les patients homozygotes SS faisant des crises vaso occlusive. Cette série confirme que la prévalence dépend du nombre de transfusions (supérieures ou inférieures à 10 unités d'érythrocytes) avant le diagnostic. Il confirme également la bonne tolérance de la prise de ribavirine chez ces patients ayant une anémie hémolytique congénitale. Aucune crise vasoocclusive n'a été observée. Le nombre de transfusion n'est pas augmenté. La bonne tolérance également observée chez le malade traité par trithérapie peut ouvrir la voie à l'évaluation des nouveaux antiviraux directs. Un suivi régulier conjoint par un hépatologue et un hématologue est impératif dans cette population fragile.
