Ostéogenèse imparfaite type III de découverte tardive: à propos d’un cas

Abstract

Patient âgé de 52 ans, était admis dans notre établissement pour des polyarthralgies chroniques, plutôt mécaniques, touchant spécialement les
articulations du membre inférieur. L’interrogatoire retrouvait l’antécédent de fractures répétées depuis l’enfance, pour des traumatismes minimes,
suite à des chutes par glissement. Les signes cliniques et radiologiques, notamment, les fractures récurrentes, sclérotiques bleues, hyperlaxité
ligamentaire, dentinogenèse imparfaite, syndrome dysmorphique, ostéoporose densitométrique importante, plaidaient tous en faveur d’une
ostéogénèse imparfaite type III. Le patient a initié le traitement, par prise régulière du calcium (1g/jour), supplémentation en vitamine D et il est
programmé pour perfusion de Bisphosphonate (Pamidronate 60mg). Ce cas illustre une forme rare de découverte tardive d’ostéogénèse imparfaite
type III.

Key words: Ostéogenèse imparfaite, fractures, pathologie hétérogène, bisphosphonates, ostéodensitométrie