Myélome multiple survenant au cours d’une Fièvre Méditerranéenne Familiale

Abstract

L'objectif de ce travail est de rapporter une observation particulière de myélome multiple survenant au cours d'une maladie périodique. Il s'agit d'un patient tunisien de 53 ans suivi depuis le jeune âge pour maladie périodique dont le diagnostic était confirmé par l'étude génétique montrant l'homozygotie pour la mutation M694V du gène MEFV, fut admis pour exploration d'une douleur avec tuméfaction fessière droite récente. Les explorations biologiques et radiologiques ont permis de retenir le diagnostic d'un myélome multiple de type IgA à chaînes légères kappa stade III B, associé à une volumineuse localisation plasmocytaire très agressive de l'aile iliaque droite envahissant les structures musculaires avoisinantes. Notre observation, qui à notre connaissance est la deuxième signalant une telle association, se distingue par sa survenue brutale, sa progression rapide et le caractère très agressif de l'hémopathie.

Key words: Fièvre méditerranéenne familiale, maladie périodique, myélome multiple, plasmocytome, cancer