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Spécificité de la transformation sarcomateuse de la maladie de Recklinghaussen : a propos de deux cas et revue de la littérature
Abstract
5 à 10% des patients atteints de neurofibromatose de type 1 (NF1) développent des tumeurs malignes des gaines des nerfs périphériques (Malignant peripheral nerve sheath tumor: MPNST) contre 0.001% dans la population générale. A travers deux observations et une revue de la littérature nous discuterons la spécificité de la transformation sarcomateuse au cours de la neurofibromatose de type 1.
Key words: Maladie de Recklinghausen, transformation sarcomateuse, neurofibromatose de type 1