Syndrome de christ-siemens-touraine - A propos de deux cas

Abstract

Introduction : Les dysplasies ectodermiques forment un groupe hétérogène de maladies génétiques rares et complexes avec atteinte de plusieurs dérivés ectodermiques. La forme anhidrotique caractérise le syndrome de Christ-Siemens- Touraine.
Observations cliniques : A travers deux observations, nous exposons les signes cliniques, radiologiques et la prise en charge thérapeutique
Discussion : la dysplasie ectodermique anhidrotique ou le syndrome de Christ-Siemens-Touraine est caractérisé par une triade : anodontie (ou hypodontie), anhidrose (ou hypohidrose) et hypotrichose. L’anomalie génétique intéresse les dérivés ectodermiques. Les signes cliniques sont variables, dominés par les anomalies dentaires. La prise en charge thérapeutique est pluridisciplinaire assurant la restauration de la fonction manducatrice, phonatoire et respiratoire. Des mesures préventives sont à indiquer luttant contre l’hyperthermie devant une thermorégulation défaillante chez ces patients.

Mots-clés: Syndrome de Christ-Siemens-Touraine, Dysplasie  ectodermique, anodontie, hypohidrose, hypotrichose