Fibromatose desmoïde à localisation nasale

Abstract

Introduction : Les fibromatoses desmoïdes sont des lésions histologiquement bénignes infiltrant les muscles et les aponévroses. Ces tumeurs siègent le plus souvent au niveau de la paroi abdominale et thoracique. La localisation cervicofaciale est rare. Observation : Nous rapportons le cas d’un nourrisson âgé de 1 an 9 mois qui a présenté une fibromatose desmoïde à localisation nasale. Le patient a été opéré par voie endonasale sous guidage endoscopique avec exérèse tumorale en monobloc. L’évolution a été favorable sans récidive pour un recul de 24 mois. Conclusion : Les fibromatoses desmoïdes correspondent à des proliférations fibreuses infiltrantes mais non métastasiantes. La chirurgie est le traitement de choix, toutefois ces tumeurs sont caractérisées par un risque de récidive imposant un suivi à long terme.

Mots clés : Fibromatose desmoïde, cavité nasale, chirurgie.