Tumeur orbitaire: manifestation initiale d’une maladie de castlemen multicentrique

Abstract

Introduction : La maladie de Castleman est une affection lymphoproliférative bénigne et rare qui prend généralement une forme unicentrique.
Objectif : Discuter les présentations cliniques et les modalités thérapeutiques de la maladie de Castleman multicentrique de la tête et du cou.
Méthodes : Nous présentons le cas d’un patient âgé de 49 ans qui consulte nôtre département pour une symptomatologie fonctionnelle faite d’une tuméfaction sous orbitaire droite et exophtalmie évoluant depuis 1 an. L’examen clinique objective une tuméfaction sous orbitaire de consistance dure fixée et une adénopathie sub mandibulaire gauche de 2 cm de diamètre. Un scanner du massif facial et une imagerie par résonnance magnétique ont objectivé un processus expansif tissulaire naso sinusien droit avec extension orbitaire. Une biopsie par voie sous orbitaire droite a conclu à une maladie de Castleman dans sa forme hyaline vasculaire. Le patient a été traité par corticothérapie. Neuf mois plus tard nous avons noté une régression partielle de la tumeur orbitaire.
Conclusion : la maladie de Castleman multicentrique doit être considérée comme une affection potentiellement létale, un diagnostic et un traitement précoces sont donc obligatoires.

Mots Clés : maladie de Castleman ; affection lymphoproliférative ; tumeurs lymphoïde du cou ; tumeurs de la tête et du cou.

Introduction : Castleman disease (CD) is a benign and rare lymphoproliferative disorder that usually takes the form of a unicentric disease.
Purpose : Discuss the clinical presentation, management of multicentric Castleman’s disease of the head and neck.
Case report : We present the case of a 49 years old male patient, who present to our department with a history of exophtalmia and orbital tumour lasting one year. Physical examination found a prominent bulge in the lower right orbital part and a left cervical node of the submandibular group. Computed tomography and magnetic resonance imaging showed an infiltrating orbital mass around the right eye involving the right ethmoid. Pathological examination of the biopsied right orbit identified features consistent with Castleman’s disease in his hyalin vascular type.Our patient underwent corticoterapy. Nine months later, no recurrence was identified.
Conclusion : Multicentric Castlemen’s disease must be considered as a potentially fatal disease and a correct and early diagnosis and treatment are mandatory.

Key words : Castleman’s disease, lymphoproliferative diseases, lymphoid tumours of the neck, head and neck tumor.