Les cancers rares du larynx : a propos de 20 cas

Abstract

Introduction : Les cancers rares du larynx sont définis comme étant des entités d’histopathologie inhabituelle au niveau laryngé. Ils ont été rapportés dans la littérature mondiale sous forme de cas isolés ou de séries de quelques cas. Le but de ce travail est de présenter la démarche diagnostique et la prise en charge de ces types de tumeurs à l’institut Salah Azaiez de Tunis.
Patients et méthodes : Etude rétrospective portant sur 20 cas de cancers laryngés primitifs autre que le carcinome épidermoide sur la période 1989-2009.
Résultats : L’âge moyen était de 59,35 ans. Le sexe ratio était de 3/1. La dysphonie était le motif de consultation dans 95% des cas. La mobilité laryngée était conservée dans 50% des cas. L’examen anatomopathologique avait conclu à un carcinosarcome dans 25% des cas, un carcinome type-glandes salivaires dans 20% des cas, une tumeur neuro-endocrine dans 10% des cas, un sarcome dans 25% des cas et un lymphome dans 20% des cas. Le traitement était chirurgical dans 14 cas, par radiothérapie exclusive dans 2 cas, radio et chimiothérapie dans 2 cas et chimiothérapie seule dans 2 cas. Le pronostic était bon avec une survie globale de 80%.
Conclusion : Seul l’examen anatomopathologique précis et la bonne connaissance du cours évolutif des cancers rares du larynx sont les seuls garants d’une thérapeutique adaptée à chaque type.

Mots clés : Larynx - Histologie - Sarcome – Lymphome - Cylindrome - Adénocarcinome-Diagnostic -Thérapeutique

Objective: Rare cancers of the larynx are defined as unusual laryngeal histologicalentities. They have been reported in the world literature as isolated cases or series of a few cases.The aim of this work is to present our experience in this type of tumors.
Patients and methods: A retrospective study of 20 cases of primitive laryngeal cancers other than squamous cell carcinoma of the period 1989-2009.
Results: Mean age was 59,35 years. Sex ratio was 3/1. Dysphony an was there a son for consultation in 95% of cases. Laryngeal mobility was preserved in 50% of cases. The histopathological examination concluded a carcinosarcoma in 25% of cases, carcinoma- type salivary glands in 20% of cases, aneuroendocrinetumorin 10% of cases, sarcoma in 25% of cases and lymphoma in 20%. The treatment was surgical in 14cases, exclusive radiotherapy in 2 cases, radio and chemotherapy in 2 cases and chemotherapy alone in 2 cases. Overall survival was 80%.
Conclusion: Only the accurate histology and good knowledge of the evolutive patterns of rare cancers of the larynx are the only guarantors of adapted therapeutic to each type.

Keywords: Larynx-Histology -Sarcoma -Lymphoma -Cylindroma-Adenocarcinoma-Diagnosis - Therapy