Les tumeurs myofibroblastiques inflammatoires cervico-faciales

Abstract

Objectifs : Confronter les signes cliniques et paracliniques de cette entité à celle des cancers et étudier ses modalités thérapeutiques.
Matériel et méthodes : Etude rétrospective portant sur huit cas de tumeurs myofibroblastiques inflammatoires cervico-faciales.
Résultats : L’âge moyen était de 37 ans sans prédominance de sexe. Le siège de la pseudotumeur était thyroïdien dans un cas, ganglionnaire dans deux cas, les parties molles cervicales dans un cas, laryngé dans un cas, nasosinusien dans un cas, orbito-sinusienne dans 1 cas et du cavum dans un cas. Le traitement était chirurgical dans 6 cas. Une corticothérapie a été instaurée dans 4 cas dont 2 en post opératoire. L’évolution, après un recul moyen de 21 mois, était marquée par la survenue de récidive dans 2 cas, une poursuite évolutive dans 1 cas et l’apparition d’autres localisations rénales et rétro péritonéale chez une patiente.
Discussion : Les tumeurs myofibroblastiques inflammatoires sont rares. De caractère bénin, ces tumeurs présentent généralement des caractéristiques cliniques d’agressivité avec un pouvoir lytique mimant une tumeur maligne. L’atteinte des voies aérodigestives supérieures se voit dans 11 % des tumeurs extrapulmonaires. Le diagnostic préopératoire est difficile. L’exérèse aussi large que possible de la tumeur est généralement préconisée. L’association d’une corticothérapie est indiquée chez des patients demeurant symptomatiques.

Mots clés : tumeur myofibroblastique inflammatoire, cervico-facial, chirurgie, corticoïdes

Objectives: Compare clinical, radiological and histological features of inflammatory myofibroblastic tumours with cancers and describe this entity therapeutic management.
Material and methods: Retrospective study on eight cases of head and neck inflammatory myofibroblastic tumours.
Results: The median age was 37 years without sex predominance. The tumor location was the thyroid (1 case), cervical lymph nodes (2 cases), neck (1 case), larynx (1 case), sinonasal tract (1case), orbit and sinosal tract (1 case) and nasopharynx (1 case). Surgical procedure was performed in 7 case. Corticosteroid therapy was established in 4 cases. The median follow-up was 21 months. Local recurrence was noted in 2 cases. A disease evolution was noted in 1 case. Occurrence of renal and retroperitoneal locations was noted in 1 case.
Discussion : Inflammatory myofibroblastic tumours are uncommon. Although they are histological benign, they often show aggressive clinical behavior, with locally destructive features that mimic a neoplastic process. Head and neck involvement is seen in 11% of extrapulmonary locations. Preoperative diagnosis is difficult. A wide surgical excision of the tumor is recommended. The combination of a corticosteroid is indicated in patients who remain symptomatic.

Key words: Inflammatory myofibroblastic tumour, Head and neck, surgery, corticosteroids