Ostéogenèse imparfaite : résultat anatomique et fonctionnel à propos d’un cas dans un pays à faible revenu

Abstract

L’Ostéogenèse imparfaite (OI) est une maladie rare d’origine génétique. Le diagnostic est essentiellement anténatal, clinique, confirmé à  la radiographie standard et par une étude génétique. Elle semble être liée à la formation osseuse insuffisante ou à un défaut de fixation  du calcium. Le traitement des OI est médicochirurgical, il repose sur la combinaison du Bisphosphate et l’enclouage centromédullaire  pour la correction des déformations et prévenir les risques de fractures. Nous rapportons, un cas de (OI) du tibia de découverte tardive,  traitée par une triple ostéotomie diaphysaire stabilisée par des broches de Kirschner.

Osteogenesis imperfecta (OI) is a rare disease of genetic origin. The diagnosis is essentially antenatal, clinical, confirmed by standard  radiography and by a genetic study. It seems to be linked to insufficient bone formation or a lack of calcium fixation. The treatment of OI  is medico surgical; it is based on the combination of Bisphosphonate and intramedullary nailing to correct deformities and prevent the  risk of fractures. We report a case of (OI) of tibia treated by a triple diaphyseal osteotomy stabilized by Kirschner wires.